坐门诊时，经常有患者过来问我“医生，当地医院让我做了肾穿刺，说我这是IgA肾病，究竟这是什么病啊？”今天统一给大家讲一下。

IgA肾病是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积于肾小球系膜区及毛细血管袢为主要特征的一类疾病，是我国最常见的一种慢性肾小球肾炎。临床表现多种多样，主要表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，伴有不同程度的蛋白尿，亦可表现为急性肾功能衰竭。病理可呈现轻度系膜增生性病变，也可表现为大量新月体形成、广泛球性硬化等多种形式。临床上依据其临床表现，一般分为以下六种类型：

1.反复发作肉眼血尿型

特征是肉眼血尿反复发作，发作前有前驱感染（上呼吸道感染、扁桃体炎、腹泻等，以上呼吸道感染居多），肉眼血尿多持续2-3天即可自行缓解；发病多为20-30岁的青年；发作期间可有腰酸、腹痛；血尿间歇期不伴有大量蛋白尿，通常尿蛋白≤2.0 g/24h，无严重低蛋白血症，肾功能正常；肉眼血尿发作2周内行肾活检，可见少量节段细胞性新月体(＜10%），无袢坏死。小球硬化少，间质病变轻，无严重血管病变。

2.大量蛋白尿型

临床突出表现为持续性蛋白尿，通常无肉眼血尿及高血压病史。根据是否合并其他症状将其分为经典型(A型)和非肾病型(B型)两个亚型。A型：具有“三高一低”典型肾病综合征体征。病理改变以单纯轻度系膜增生为主,无肾小球硬化性及明显的间质改变。B型：有大量蛋白尿,但水肿不明显,常常有夜尿增多现象,临床俗称“干性肾病”。肾脏病理检查可见肾组织中有广泛肾小球硬化及间质纤维化等慢性化改变。

3.无症状尿检异常型

起病常隐匿，根据是否合并蛋白尿也将其分为两个亚型。A型：仅表现持续性镜下血尿，无蛋白尿，亦无高血压及肾功能不全等临床表现。病理改变以系膜增生性病变为主，间质及血管病变不明显。B型：表现持续性镜下血尿伴轻-中度蛋白尿(＜2.0g/24h),不伴高血压及肾功能减退。病理改变变异较大。从肾小球系膜增生性病变至肾小球硬化不等，间质病变轻重不一，往往与临床表现难以联系。因此类患者起病隐匿，多在体检中意外发现，故不易引起患者重视，但在长期随访中发现，有相当比例的患者可逐渐进展为慢性肾功能不全。

4.血管炎型

此型患者普遍起病较急，病情进展较快。临床上血尿症状突出，可合并高血压及肾功能损伤。部分患者血液检查抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA）可能阳性。肾组织学病理改变除系膜病变外，有明显的血管袢坏死及间质血管炎等病变，新月体可＞30%。该型虽以血尿为突出表现，但与反复发作肉眼血尿型相比，其临床表现存在显著区别：1起病比较急骤，患者除表现为肉眼血尿外，常伴有蛋白尿及水肿等。2肉眼血尿持续时间普遍较长，可达5-6天，而反复发作肉眼血尿型血尿平均持续时间为3天左右。3该型的患者肉眼血尿往往不一定与去除感染诱因相关。4即使不以肉眼血尿起病，其镜下血尿亦较重(＞50万/m1)。5该类型通常伴有中等-大量蛋白尿，与反复发作肉眼血尿型有显著差别。6普通类型IgA肾病多缓慢进展为慢性肾功能不全，而此型患者有部分在起病时即存在血肌酐升高，平均血肌酐水平高达1.23mg/d1（108.7umol/L），而肾脏体积却无明显缩小。7在病理上，这一型多可见较多新月体形成，伴有血管纤维素变性，
肾小球毛细血管袢坏死等血管病变。这类患者，如不积极处理，可迅速进展为ESRD（终末期肾脏病），但如治疗及时得当，其新月体可减退，肾功能又可部分恢复。

5.高血压型

病初即有血压升高，血压可呈持续升高，有或无其它靶器官损害，可有不同程度的肾功能不全。除尿检异常外，可有孤立性肉眼血尿。此型患者发病也具有一定的隐匿性，一些患者在出现恶性高血压的时候才前来就诊，此时一些患者的肾功能已经有了不可逆的损伤。肾活检显示肾组织中有较多的废弃性病变，如局灶节段性肾小球硬化或全肾小球硬化以及广泛的间质纤维化。高血压作为IgA肾病的危险因素，血压控制欠佳，在IgA肾病的发生发展中起着重要的作用。

6.终末期IgA肾病型（ESRD型）

除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外，还合并尿毒症其他症状，血肌酐＞5mg/dl(442μmol/L)以上。B超显示肾脏缩小，双肾皮质变薄、反光增强。

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